（沈陽）為了探討結(jié)締組織生長因子(CTGF)在進行性肌營養(yǎng)不良(PMD)中的作用。研究者使用Duchenne型肌營養(yǎng)不良(DMD)8例、Becker型肌營養(yǎng)不良(BMD)2例、先天性肌營養(yǎng)不良(CMD)6例患兒的肌肉活檢標本，借助免疫組織化學(xué)、雙免疫熒光方法及Western印跡分析檢測CTGF的免疫表達和定位。結(jié)果免疫組織化學(xué)和雙免疫熒光法顯示CTGF在正常肌肉的血管處明顯表達；免疫組織化學(xué)法和 Western印記分析均顯示在PMD的萎縮肌肉中CTGF的免疫反應(yīng)明顯增強，所有病變肌肉組織中，CTGF在再生纖維的膜、胞漿及胞核中、巨噬細胞及巨噬細胞浸潤的壞死纖維中強烈表達，也免疫定位在非再生纖維的肌纖維膜、肌內(nèi)膜及肌束膜的結(jié)締組織中，雙免疫標記顯示在肌內(nèi)膜及肌束膜的大多數(shù)激活的成纖維細胞表達CTGF；但年長的CMD患兒的晚期纖維化中CTGF弱表達或無表達。可見結(jié)果表明CTGF可能參與了PMD的發(fā)病過程，肌肉內(nèi)的CTGF可能在肌纖維再生和肌肉纖維化的病變過程中起重要作用。/**/