（北京）為了探討甲基丙二酸尿癥腎臟損害的臨床特點，以期提高認識，達到早期診斷、早期干預和改善預后的目的，研究者對尿有機酸分析確診的5例有腎臟受累的甲基丙二酸尿癥患者的臨床表現、生化特點以及診療情況進行分析。結果 5例患者均有不同程度的腎小球及腎小管受累表現，其中2例有腎功能不全，腎臟受累可先于、同時或晚于神經系統受累。5例均為鈷胺素反應型，治療后腎臟損害得到不同程度的改善?？梢妼τ诓幻髟虻难?、蛋白尿、腎功能下降的患者，特別應注意有無合并神經系統體征，盡早行代謝病篩查及尿有機酸分析，以免延誤診斷。 
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