法國Gastaud報告,女性先天性腎上腺增生(CAH)患者存在性功能障礙,承受很大的生育壓力。[J Clin Endocrinol Metab 2007,92(4):1391] 女性CAH患者均有不同程度的外生殖器男性化,并伴有雄激素增多癥表現如肌肉肥大、粉刺和多毛等。盡管可以利用糖皮質激素治療,但很多患者不得不借助外科手術來矯正或重塑陰蒂及陰道。這些處理將嚴重影響女性患者的性發育和日常生活。早期研究也表明,大部分女性CAH患者存在性功能障礙,其男性化的生殖道受到嚴重損傷。 本研究通過面對面的采訪、問卷調查、女性性功能量表(FSFI)和婦科檢查等手段,采用橫斷設計來探求不同表型女性CAH患者的詳細性功能情況。分別入選了35例CAH患者以及69名正常對照女性。分析表明,在35例患者中,7例有同性戀傾向,8例已婚,13例從未有過經陰道的異性間性交。同時,患者組的FSFI性功能得分也低于正常對照組。 僅有8例有過妊娠,其中6例育有子女。另外Prader分級不同,患者體驗的性高潮、疼痛及對性行為的總體滿意度也有顯著差異。 研究者認為,女性CAH患者將承受更大的性功能障礙及生育壓力。 因此患者父母和醫師應該告訴他們關于這種疾病及其治療措施的詳細情況,以避免患者產生對性行為的恐慌。 點評 過去21-羥化酶缺陷癥(21-OHD)患者的性功能問題沒有得到足夠重視。其實,無論治療與否,女性21-OHD患者,長期均受到程度不同的高雄激素影響。該研究分析了35例21-OHD女性患者,發現其性生活質量都有一定程度的障礙,且與Prader分級有密切關系。另外,作者還分析了35例21-OHD患者的生育情況,只有17%(6/35)患者的生育明顯低于正常人。/**/