LSM是可治療的肌肉疾病,對(duì)小劑量潑尼松治療有效,部分患者有復(fù)發(fā)傾向,有家族史患者更容易復(fù)發(fā)。單用核黃素治療反應(yīng)良好的LSM可能為戊二酸尿癥Ⅱ型所致,提示應(yīng)根據(jù)LSM的不同病因采取不同的治療方案。 脂質(zhì)沉積性肌病(lipid storage myopathy, LSM)是指由于肌纖維內(nèi)脂肪代謝障礙,致使肌細(xì)胞內(nèi)脂肪堆積而引起的肌病。 中華神經(jīng)科雜志四月第四期刊登一項(xiàng)研究,研究者回顧性分析42例LSM患者臨床資料并對(duì)其治療效果和預(yù)后情況進(jìn)行隨訪。探討脂質(zhì)沉積性肌病(LSM)的臨床特點(diǎn)、藥物治療效果和預(yù)后情況。 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科李偉等研究人員研究顯示全部患者均有治療期間的短期隨訪資料,其中小劑量潑尼松治療33例,單用核黃素(維生素B2)治療9例,全部患者1個(gè)月內(nèi)肌無(wú)力癥狀均獲明顯改善。隨訪1年以上者共32例,其中26例肌力完全恢復(fù)正常,另6例仍不能耐受重體力勞動(dòng),運(yùn)動(dòng)耐力較健康人差。13例患者癥狀有不同程度復(fù)發(fā),其中7例有家族史,復(fù)發(fā)的13例中有12例是在冬季復(fù)發(fā),均以勞累、感冒為誘因,5例患者復(fù)發(fā)2次以上。 因此可見LSM是可治療的肌肉疾病,對(duì)小劑量潑尼松治療有效,部分患者有復(fù)發(fā)傾向,有家族史患者更容易復(fù)發(fā)。單用核黃素治療反應(yīng)良好的LSM可能為戊二酸尿癥Ⅱ型所致,提示應(yīng)根據(jù)LSM的不同病因采取不同的治療方案。/**/