進(jìn)展性家族性肝內(nèi)膽汁淤積（PFIC）是由膽汁鹽輸出泵或多藥耐藥性P-糖蛋白突變引起。該病可導(dǎo)致慢性肝衰竭。部分膽道外分流術(shù)或回腸旁路手術(shù)對于一些患者有效，但是部分患者必須接受肝移植（OLT）。 德國Hamburg-Eppendorf大學(xué)醫(yī)學(xué)中心的Englert C及其同事對42名PFIC患兒進(jìn)行了研究，其中26名為2型PFIC，16名為3型PFIC。他們的癥狀包括瘙癢、膽汁淤積、肝硬化和生長遲緩。17名患者接受膽道外分流術(shù)，10名隨后必須接受OLT。截至發(fā)稿時(shí)，其余患者中有3名仍在等待接受OLT。23名患兒首次接受肝移植效果良好。 Englert等總結(jié)指出，他們的資料顯示OLT是PFIC出現(xiàn)癥狀以及發(fā)生肝硬化時(shí)的首選治療。他們認(rèn)為對于推薦實(shí)行膽道外分流術(shù)的情況要嚴(yán)格把握。但是，基因治療在今后可能成為PFIC患兒的治療選擇。/**/