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原發(fā)性干燥綜合征合并膜性腎病

【?2008-01-23 發(fā)布?】 臨床報(bào)道  

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    原發(fā)性干燥綜合征合并膜性腎病并非少見(jiàn),是干燥綜合征合并蛋白尿常見(jiàn)的病因。對(duì)于光鏡下呈現(xiàn)不典型膜性腎病和免疫熒光早期補(bǔ)體成分陽(yáng)性,電鏡下有系膜區(qū)ED沉積的患者應(yīng)警惕若干年后轉(zhuǎn)化為隱匿性狼瘡腎炎的可能性。 膜性腎病是以腎小球基底膜上皮細(xì)胞下彌漫的免疫復(fù)合物沉著伴基底膜彌漫增厚為特點(diǎn)的腎臟疾病,臨床呈腎病綜合征或無(wú)癥狀性蛋白尿。 中華腎臟病雜志7月第7期刊登一項(xiàng)研究,研究者回顧性分析北京協(xié)和醫(yī)院2001年5月至2006年5月期間17例原發(fā)性干燥綜合征伴膜性腎病的臨床和腎臟病理特點(diǎn)。分析原發(fā)性干燥綜合征(pSS)患者合并膜性腎病(MN)的臨床和腎臟病理特點(diǎn),以提高對(duì)此類(lèi)疾病的認(rèn)識(shí)。

    中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué)北京協(xié)和醫(yī)院腎內(nèi)科李航等研究人員研究顯示17例患者中男性6例,女性11例,平均年齡(47.3±17.3)歲(24~72歲)。主要臨床表現(xiàn)為水腫和蛋白尿(17/17),其中腎病綜合征占13/17,鏡下血尿占12/17。根據(jù)光鏡、免疫熒光和電鏡的特點(diǎn),17例患者的腎臟病理可分為單純MN組(8/17)和不典型MN組(9/17)。單純MN組:光鏡下未見(jiàn)系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生;電鏡下電子致密物(ED)僅在上皮下和(或)腎小球基底膜內(nèi)沉積。不典型MN組:光鏡下可見(jiàn)系膜細(xì)胞和基質(zhì)節(jié)段或彌漫增生;免疫熒光除了IgG陽(yáng)性外,常有早期補(bǔ)體成分C1q陽(yáng)性(7/9);電鏡下可見(jiàn)ED分布于上皮下和系膜區(qū)。17例患者中有2例患者接受了重復(fù)腎活檢,其中1例首次活檢表現(xiàn)為MNI期,8年后再次活檢表現(xiàn)為不典型MN;另1例首次活檢表現(xiàn)為不典型MN,4年后再次活檢卻表現(xiàn)為狼瘡腎炎(LN)Ⅳ-G(A/C)+V型。 因此可見(jiàn)原發(fā)性干燥綜合征合并膜性腎病并非少見(jiàn),是干燥綜合征合并蛋白尿常見(jiàn)的病因。對(duì)于光鏡下呈現(xiàn)不典型膜性腎病和免疫熒光早期補(bǔ)體成分陽(yáng)性,電鏡下有系膜區(qū)ED沉積的患者應(yīng)警惕若干年后轉(zhuǎn)化為隱匿性狼瘡腎炎的可能性。

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