該項(xiàng)研究目的是探討馬方綜合征（MFS）患者孕產(chǎn)期及產(chǎn)后心血管系統(tǒng)并發(fā)癥的發(fā)生情況及處理方法。方法采用對(duì)1994年至2006年在北京安貞醫(yī)院心外科就診的30例MFS妊娠婦女的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果（1）30例MFS妊娠婦女中，3例產(chǎn)前檢查中發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈根部直徑分別為50、53和58mm；2例分別在孕24周和27周時(shí)發(fā)生主動(dòng)脈根部瘤或夾層合并重度主動(dòng)脈瓣反流、重度心力衰竭；產(chǎn)時(shí)和產(chǎn)后出現(xiàn)心血管并發(fā)癥2例。1例足月分娩中發(fā)生急性DeBakeyⅡ型主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，另1例在產(chǎn)后第2天發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈根部瘤、急性DeBakeyⅢb型主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤、二尖瓣脫垂合并重度反流和左心功能不全；1例患者在接受二尖瓣機(jī)械瓣膜置換術(shù)（23歲）后10年妊娠，剖宮產(chǎn)前3d停用華法林，改用低分子肝素（其他名稱：克賽）2000U，抗凝治療，每日2次皮下注射，母嬰安全，未發(fā)生產(chǎn)后大出血、瓣膜血栓和細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，產(chǎn)后1年因主動(dòng)脈根部瘤和主動(dòng)脈瓣反流再次接受帶瓣管道主動(dòng)脈根部移植術(shù)；其余均為妊娠后4～28年接受心血管手術(shù)。（2）30例MFS婦女共有52例次妊娠，其中自然流產(chǎn)1例次、人工流產(chǎn)3例次；因心血管系統(tǒng)并發(fā)癥而終止妊娠者2例次，經(jīng)陰道足月分娩41例次（85％，41／48），因心血管系統(tǒng)并發(fā)癥剖宮產(chǎn)分娩5例次（10％，5／48）。產(chǎn)時(shí)和產(chǎn)后出現(xiàn)心血管系統(tǒng)并發(fā)癥2例。（3）1例瓣膜置換術(shù)后患者安全妊娠和分娩，但1年后再次發(fā)生主動(dòng)脈瘤變。（4）分娩至接受心血管手術(shù)的平均時(shí)間為（15±9）年，其后代MFS的遺傳發(fā)生率為26％。由此得出結(jié)論MFS婦女妊娠后，如果不合并或合并輕度心血管系統(tǒng)病變，經(jīng)陰道分娩是安全的；當(dāng)合并重度心血管系統(tǒng)病變（主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤等）時(shí)，則以剖宮產(chǎn)分娩為宜。