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兒童Wilson’s病患者的血漿轉(zhuǎn)氨酶水平

【?2005-05-06 發(fā)布?】 臨床報道  

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關(guān)于Wilson’s病血漿轉(zhuǎn)氨酶對青霉胺和鋅治療反應的研究資料很少。近來,意大利的一項多中心回顧性研究評估了兒童Wilson’s病血漿轉(zhuǎn)氨酶水平對青霉胺和鋅的治療反應。研究共納入109例Wilson’s病(診斷時年齡中位數(shù)7.2歲,范圍1-8歲),治療至少12個月,20年來在11個兒童分部中觀察。診斷并開始初次治療時記錄臨床、實驗室和組織學特征。用血漿轉(zhuǎn)氨酶水平正常化、改善的臨床表現(xiàn)和/或?qū)嶒炇姨卣鬟M行評估。102例患者具有臨床和實驗室肝病表現(xiàn)。結(jié)果發(fā)現(xiàn),87例病人中56例(64%)給予青霉胺治療使得血漿轉(zhuǎn)氨酶正常化的中位數(shù)治療時間為17個月(范圍2-96個月)。29例病人的血漿轉(zhuǎn)氨酶水平持續(xù)在高水平,17例(59%)改為鋅治療;其中只有4例在鋅治療后轉(zhuǎn)氨酶正常化,中位數(shù)時間為38個月(范圍7-48個月)。22例只給予鋅治療的病人中11例(50%)在中位數(shù)為6個月(范圍1-36個月)的時間轉(zhuǎn)氨酶正常化。11例轉(zhuǎn)氨酶持續(xù)在高水平的病人中,5例改為青霉胺治療。5例中有3例于中位數(shù)為6個月(范圍6-9個月)期間轉(zhuǎn)氨酶正常化。總之,在青霉胺和鋅治療的病人持續(xù)有高專在南美血癥者,在隨訪結(jié)束時,轉(zhuǎn)氨酶也從中位數(shù)236IU/L(范圍54-640IU/L)降至中位數(shù)78(范圍46-960IU/L)(P)0.0245)。較差的順應性估計只發(fā)生在10%的病人。沒有發(fā)現(xiàn)持續(xù)高轉(zhuǎn)苷酶血癥的預測因素。此研究過程中,無肝病惡化病人。

研究結(jié)果表明,盡管青霉胺和鋅的療效已經(jīng)證實,值得注意的是,盡管接受青霉胺和鋅治療,仍有部分Wilson’s病相關(guān)肝病(36%)存在持續(xù)的高轉(zhuǎn)氨酶血癥。

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