(上海)為了總結(jié)肺動(dòng)脈瓣缺如綜合征的外科治療經(jīng)驗(yàn)，研究者糾治肺動(dòng)脈瓣缺如綜合征18例中男13例，女5例。伴法洛四聯(lián)癥17例，伴室間隔缺損1例。全組均在中低溫體外循環(huán)下行糾治手術(shù)，即切除、折疊整形擴(kuò)張的肺動(dòng)脈；解除右心室流出道梗阻同時(shí)關(guān)閉室間隔缺損。7例肺動(dòng)脈瓣處置單瓣。結(jié)果術(shù)后死亡1例，死亡率5.6%。術(shù)后并發(fā)低心排血量綜合征3例，III度房室傳導(dǎo)阻滯和心包積液各1例，經(jīng)治療均痊愈。術(shù)后隨訪0.5～5.0年，輕度殘余右室流出道梗阻1例、輕度肺動(dòng)脈瓣反流7例、中度肺動(dòng)脈瓣反流3例、重度肺動(dòng)脈瓣反流伴充血性右心衰1例。可見嬰幼兒型肺動(dòng)脈瓣缺如需立即手術(shù)，在解除右室流出道梗阻和肺動(dòng)脈做切除、折疊整形時(shí)，須在肺動(dòng)脈瓣區(qū)置入單瓣或帶瓣管道。兒童型肺動(dòng)脈瓣缺如選擇性根治，處理原則同普通伴發(fā)畸形。/**/