噬血細(xì)胞綜合征（hemophagocytic syndrome，HPS）亦稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生，特征性地表現(xiàn)為失控的Th1及巨噬細(xì)胞活化。 近期，來自法國的Mazodier K等做了一項(xiàng)研究，他們調(diào)查了20名繼發(fā)性的HPS患者，發(fā)現(xiàn)在這些患者中血IL-18,強(qiáng)烈的Th-1反應(yīng)誘導(dǎo)劑，IFN-gamma產(chǎn)物，巨噬細(xì)胞及NK細(xì)胞的參刺激明顯增高，而在正常對照組中無此類發(fā)現(xiàn)。 相反，自然抑制劑的濃度， IL-18 結(jié)合蛋白則僅有中度增高，導(dǎo)致在HPS患者中活化而游離的IL-8呈高水平狀態(tài)。 (4.6 倍于對照組， P< 0.001)。游離的IL-18而不是IL-12濃度與臨床狀態(tài)及HPS標(biāo)志物如貧血 (P< 0.001), 高甘油三脂血癥和高鐵血紅素血癥(P<0.01)密切相關(guān)。也與Th1細(xì)胞或巨噬細(xì)胞的激活有關(guān)的標(biāo)志物例如IFN-gamma，可溶性的IL-2及 TNFalpha受體濃度有相關(guān)性。除了IL-18增高，NK細(xì)胞毒性在HPS患者中也嚴(yán)重受損，一方面是由于NK細(xì)胞淋巴細(xì)胞減少癥，但繼發(fā)于內(nèi)源性的NK細(xì)胞功能不良也有一定的關(guān)系。作者認(rèn)為嚴(yán)重的IL-18/IL-18BP失衡導(dǎo)致了Th-1淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞活化，這使得從NK細(xì)胞的控制逃逸并引起繼發(fā)性的HPS。/**/