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Shy-Drager綜合征1例誤診分析

【?2006-02-15 發布?】 美迪醫訊
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高曦明  周敏杰 (葫蘆島市連山區人民醫院  遼寧 葫蘆島  125001)

1 病例特點
  患者,男,53歲,因頭暈4年余,行走不穩、語言不利1年,加重伴排尿困難1周于2005年10月12日入院。患者于2001年前4月出現頭暈,站立時明顯,臥位減輕或消失伴眼花、耳鳴,尿頻,陽痿,曾按“椎基底動脈供血不足”之診斷治療無好轉。1年前出現行走不穩,呈慌張步態并伴有四肢震顫,語言含糊不清,在外院診斷為“帕金森病”而用美多巴等藥物治療,病情未見好轉。近1周來病情加重伴排尿困難。入院查體:神清,慌張步態,構音障礙。記憶力及計算力(93-7=?)差。顱神經(-)。四肢肌張力增高,靜止樣震顫,雙上肢肌力5-級,下肢肌力4+級,無肌萎縮。雙手指鼻試驗不準,雙側跟膝脛試驗不穩,閉目難立征(+)。無感覺障礙。四肢腱反射亢進,雙Babinski征、Chaddock征(+),Kernig征、Brudzinski征(-)。輔助檢查提示血常規、尿常規、肝、腎、甲狀腺功能、血糖、血沉、血脂均正常。血液黏度正常。心電圖正常。胸片未見異常。B超肝、膽、脾、雙腎無異常,前列腺增大。頭顱CT及外院頭顱MRI未見異常。經顱多普勒示雙后動脈、雙基底動脈血流速度減慢,供血不足。入院診斷:(1)帕金森病;(2) 椎基底動脈供血不足;(3)前列腺增生。予對癥治療,治療第2周出現暈厥,反復2次,重新考慮診斷。反復測量臥位及直立位血壓及脈搏,每種體位測量完休息1分鐘,連續測定5~10分鐘,結果見臥位血壓為130~140/70~90mmHg,脈搏為75~85次/min;立位血壓為90~100/40~60mmHg,脈搏為78~90次/min,測得的直立位收縮壓均下降達30~40mmHg以上;同時觀察到患者頭頸部有汗,身體其余部分無汗。結合前述癥狀、體征歸納為直立性低血壓及多個神經系統受累,其中包括:自主神經功能、小腦、椎體外系、椎體束。修改診斷為:原發性直立性低血壓,即Shy-Drager綜合征。

2 討論
  Shy-Drager綜合征(Shy-Drager syndrome,SDS)又稱為原發性直立性低血壓,是一種少見的緩慢進展的自主神經系統及中樞神經系統廣泛病變的疾病,是多系統萎縮(multiple system atrophy,MSA)的3種亞型之一。病因迄今不十分清楚[1]。王建華等[2]通過對近五年來國內報道的57例SDS分析表明:頭暈或昏厥是SDS的最常見癥狀,所有SDS病例均有自主神經系統異常,錐體系及錐體外系異常率分別為54.4%和59.7%。總結SDS的診斷要點為[1]:(1)中年隱匿起病,緩慢進展,男性居多;(2)查體有直立性低血壓即仰臥位變成立位時收縮壓及舒張壓分別下降4.0 kPa(30 mmHg)和2.7 kPa(20 mmHg)以上,同時無心率的改變;(3)除了直立性低血壓的表現外,尚有陽痿、括約肌功能障礙、少汗或無汗、瞳孔改變等自主神經受累表現;(4)除了自主神經癥狀外,尚有喘鳴和(或)睡眠呼吸暫停、小腦、椎體外系(帕金森樣癥狀)、椎體束的癥狀和體征;(5)實驗室檢查支持自主神經系統受累;(6)影象學有腦干、小腦(特別是蚓部)的萎縮,而無多發性腔隙性腦梗死的表現;(7)除外其他原因所致的直立性低血壓。可見,直立性低血壓是SDS的重要診斷依據,本病例就因發現直立性低血壓,最后遵循一源論診斷原則,將幾種體征結合在一起而確診為SDS。
  正因本病起病隱匿,進展緩慢,臨床表現多樣化,故誤診率較高。本病例先后誤診為椎基底動脈供血不足、帕金森病、前列腺增生。SDS應注意與帕金森病(Parkinson.s disease,PD)鑒別,PD主要以靜止性震顫為首發癥狀,且多累及單側肢體;SDS患者強直癥狀明顯,震顫不明顯或完全缺乏,癥狀多累及雙側肢體,對多巴類藥物反應不良。該患者曾使用了美多巴等抗PD藥物治療,癥狀緩解不明顯。本例患者有語言障礙、共濟失調和錐體束征,PD患者一般不出現這幾種癥狀。SDS患者常表現為排尿困難,合并尿潴留,膀胱逼尿肌活性降低,尿道壓力降低,而PD常表現為尿急,伴有或無排尿困難,但無慢性尿潴留,尿道括約肌功能正常。SDS植物神經癥狀比PD常見,且較重,兩者發病機制也是不同:SDS主要影響植物神經節前神經元和下丘腦等部位;PD主要影響節后交感神經。
  總之,臨床醫生應加強對本病的認識,如遇到男性患者,中年起病,長期頭暈甚至暈厥、陽痿、排尿障礙、出汗異常,伴有行走不穩、動作緩慢、四肢震顫等癥狀者,應考慮SDS的可能性,及時測定臥位及立位血壓,早診斷,早治療。本病目前尚無特效治療[3],直立性低血壓可采取物理手段,如穿緊身衣、彈力襪及腹繃帶、傾斜臺面練習等,適當高鹽飲食及多飲水增加血容量,或用9-a-氟氫可的松以增加水鈉潴留,還可用米多君(a1腎上腺能受體激動劑)及促紅細胞生成素等;用金剛烷胺、安坦、巴氯芬等減輕肌強直及帕金森樣癥狀;大量及多種維生素:如維生素C、E、B、輔酶Q10、肌苷等;中醫治療:生脈穩壓湯加減,亦可補中益氣湯合并生脈散加減。

參考文獻
[1]王新德,朱克,吳衛平.神經病學.自主神經學系統疾病[M].北京:人民軍醫出版社,2001:82-89.
[2]王建華,趙大為,劉桂芳,等. Shy-Drager綜合征的臨床與MRI[J]. 腦與神經疾病雜志,2004,12(3):219-220.
[3]戚曉昆,朱克. 多系統萎縮的診斷與治療進展[J].中華神經科雜志,2002,35(2):114-116。

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