4月11日，清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院吳清玉教授成功地為一名出生4個(gè)月、體重6kg、患罕見(jiàn)先天性心臟病、肺靜脈狹窄、室間隔缺損、房間隔缺損合并重度肺動(dòng)脈高壓的女患兒進(jìn)行了根治手術(shù)。

患兒出生后有心臟雜音，口唇和全身青紫，嚴(yán)重發(fā)育不良，喂養(yǎng)困難。其家屬慕名帶患兒到清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院就醫(yī)。心導(dǎo)管檢查，臨床診斷為先心病、肺靜脈狹窄、室間隔缺損、房間隔缺損、三尖瓣返流、重度肺動(dòng)脈高壓、右心擴(kuò)大。在全麻體外循環(huán)下，吳清玉教授發(fā)現(xiàn)患兒4個(gè)肺靜脈嚴(yán)重狹窄，直徑均在1—2mm左右，巨大室間隔缺損，主動(dòng)脈直徑為主動(dòng)脈的2倍，重度肺動(dòng)脈高壓。吳清玉教授以滌綸片修補(bǔ)室間隔缺損，以自體心包片分別加寬4個(gè)肺靜脈開(kāi)口，修補(bǔ)房間隔缺損，主動(dòng)脈阻斷134分鐘，體外循環(huán)180分鐘。患兒術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓危象，經(jīng)給藥、吸入低濃度一氧化氮、呼吸調(diào)控和加深麻醉等綜合措施處理，手術(shù)歷時(shí)7小時(shí)終于成功。在ICU經(jīng)控制肺動(dòng)脈高壓、強(qiáng)心、呼吸治療和抗感染等治療加強(qiáng)護(hù)理，患兒循環(huán)穩(wěn)定，肺動(dòng)脈壓逐漸降低，第4天脫離呼吸機(jī)，目前正在康復(fù)中。先天性肺靜脈狹窄是一種非常罕見(jiàn)的復(fù)雜畸形，多伴有其他心內(nèi)畸形，往往合并重度肺動(dòng)脈高壓，通常多在出生后3—12月內(nèi)死亡。目前，國(guó)際上對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)不足，僅有個(gè)別病例報(bào)道，手術(shù)死亡率高達(dá)30％—40％，成功手術(shù)經(jīng)驗(yàn)不多，國(guó)內(nèi)尚未見(jiàn)到成功案例報(bào)道。