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應用肺移植治療肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥 【?2006-10-20 發布?】 臨床報道
肺移植(LT)可作為晚期肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥(PLCH)的治療選擇,但是針對考慮進行LT的患者的特點及其結果的研究并不多。在最近的一項回顧性多中心研究中,法國里昂Louis Pradel醫院的Dauriat G及其同事對該國7家中心內的39名因晚期PLCH接受LT的患者進行了問卷調查。結果顯示,在39名患者中,15名接受單肺移植,15名接受雙肺移植,9名接受心-肺移植。在評估時,31%的患者發生肺外受累,92%的患者發生肺動脈高壓(PAPm>25 mmHg),72.5%屬于中至重度(PAPm>或=35 mmHg)。1年、2年、5年和10年存活率分別為76.9%、63.6%、57.2%和53.7% 。8名患者(20.5%)的疾病復發,但對存活率沒有影響。疾病復發的唯一危險因素是術前肺外受累。Dauriat等總結認為,重度肺動脈高壓是晚期PLCH患者的常見特征。盡管LT后疾病的復發率約為20%,但考慮到良好的移植后存活率,LT在此種情況下仍不失為一種治療選擇。 /**/
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