目的通過免疫組織化學染色研究不同神經標志物在全結腸型無神經節細胞癥（TCA）和常見型巨結腸（HD）腸壁內表達的差異。方法復旦大學附屬兒科醫院1996年1月～2005年12月間收治TCA確診病例18例，收集結腸、回腸全層標本。對照組為常見型HD及肛門直腸畸形各10例。采用免疫組織化學染色技術對腸壁內神經標記物：S-100蛋白、外周蛋白、蛋白基因產物9．5（PGP9．5）、神經元特異性烯醇化酶（NSE）的不同程度的表達進行比較。數據采用t檢驗分析。結果PGP9．5、S-100蛋白、NSE和外周蛋白在對照組和TCA組、HD組近端腸壁內表達差異無統計學意義（P〉0．05）；移行段內可見少數成熟和不成熟神經節細胞，神經標志物表達低于HD組（P〈0．01）；18例TCA遠端腸壁內均無神經節細胞，粗大的神經干較HD少見，神經標志物表達明顯低于HD組（P〈0．01），以PGP9．5最明顯。結論研究表明TCA和常見型HD病變腸段中存在明顯的神經標記物陽性表達差異，提示全結腸巨結腸腸壁內神經支配異常不同與常見型巨結腸