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活體部分肝移植治療Alagille綜合征療效佳

【?2003-12-29 發布?】 臨床報道  

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發表在今年7月號移植雜志上的一項研究表明,對于Alagille綜合征(AGS)患者,活體部分肝移植(LRLT)可顯著改善其預后。

京都大學附屬醫院的Kasahara M博士指出,AGS是一種常染色體顯性遺傳疾病,主要臨床表現為慢性膽汁淤積、先天性心臟病、特殊面容、蝶樣脊柱和眼眶異常。其中,肝功能不全是最常見的臨床表現,也是肝移植的適應征。

研究人員選取20例接受LRLT治療的AGS患者進行研究,以探討LRLT治療對AGS預后的影響。

結果發現,經術前肝臟活檢,5名供體因發現肝內膽管缺乏,1名發現肝臟血管異常而被剔除。研究人員指出,術后5年總生存率為80.4%。3例由于手術并發癥、進展性肺動脈狹窄致心衰和移植肝臟膽道缺乏而死亡。

另外,移植成功患者的肝功能均得到顯著改善,其中90%與正常人群的生長發育速度相一致。

Kasahara博士認為,如果移植前仔細選擇供體肝臟,LRLT可顯著改善Alagille綜合征患者的預后。



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