(廣州)為了觀察左向右分流型先天性心臟病(先心病)合并肺高壓病人，肺活檢"移行段"小動脈內膜vWF表達，對比病理分級、術前外周靜脈血vWF水平和圍術期結果，研究者連續觀察左向右分流型先心病病人70例，年齡4個月至63歲。術前Swan-Ganz漂浮導管監測計算肺動脈與體動脈壓之比(Pp/Ps)并分級:肺高壓62例，其中輕度16例、中度24例、重度22例；無肺高壓8例；以良性胸部疾病手術26例為對照。術中肺活檢作常規病理檢查和定量檢測"移行段"小動脈內膜vWF含量值，同時檢測術前外周靜脈血vWF水平；觀察術后心功能和肺部并發癥。結果肺高壓組"移行段"小動脈內膜vWF表達顯著高于對照組和無肺高壓先心病組，隨Pp/Ps升高，vWF含量值逐步減少；自高而低為無肺高壓、輕度、中度和重度，與肺活檢病變定性分級呈負相關。術前外周靜脈血漿vWF水平與"移行段"小動脈內膜vWF表達呈負相關。術后心肺并發癥多在中、重度肺高壓組。可見左向右分流型先心病合并肺高壓愈重；"移行段"小動脈內膜vWF的表達趨向降低，與術前外周靜脈血漿vWF水平呈負相關關系。/**/