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發作性運動誘發性運動障礙八個家系臨床特點分析

【?2007-02-11 發布?】 臨床報道  

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    (廣州)為了 分析及探討家族性發作性運動誘發性運動障礙(PKD)的臨床特征、診斷和治療特點。研究者觀察8個PKD家系的臨床表現,進行家系調查分析,對患者進行腦電圖或視頻腦電圖、頭顱磁共振成像(MRI)或CT檢查。結果 8個家系共有患者28例,男性20例,女性8例,發病年齡8~18歲,平均10.8歲。全部患者均表現為突然運動誘發的一側或雙側異常運動,發作時間短于1 min,發作時意識清楚,發作間期均無神經系統陽性體征。同一家系中患者癥狀輕重不一,隨年齡增大發作逐漸減少,以至消失。腦電圖、視頻腦電圖及頭顱影像學均未發現明顯異常。患者使用抗癲(癎)藥物治療有效。可見 PKD是發作性異常運動中常見的一種,突然運動誘發是其主要特點,家族性患者不少見,主要遺傳方式是常染色體顯性遺傳,有外顯不全現象,不排除有其他的遺傳方式。臨床發作形式與癲(癎)不同,但抗癲(癎)藥物治療有效。 
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