（上海）為了回顧總結(jié)改良外管道Fontan術(shù)治療無(wú)脾或多脾綜合征伴發(fā)的復(fù)雜型先天性心臟病(先心病)經(jīng)驗(yàn)，研究者取青紫型復(fù)雜先心病病兒11例，無(wú)脾9例(右房異構(gòu)，單心室合并共同房室瓣6例，房室連接不一致的右室雙出口2例，糾正性大動(dòng)脈錯(cuò)位1例)；多脾2例(左房異構(gòu)，右室雙出口合并共同房室瓣)。平均年齡(6.3±3.7)歲，平均體重(21.0±5.5) kg。直接行改良外管道Fontan術(shù)3例，雙向Glenn術(shù)后行二期外管道Fontan術(shù)8例。結(jié)果術(shù)后早期發(fā)生低心排出量綜合征2例，腎衰1例，室上性心動(dòng)過(guò)速1例，胸腔引流(120 ml/d)＞10 d 2例。超聲提示上腔吻合口通暢(流速0.6～0.8 m/s)，下腔血流速度0.3～0.5 m/s；動(dòng)脈血氧飽和度9例在0.92～0.95，2例為0.86；活動(dòng)能力明顯改善，無(wú)早期死亡。隨訪中超聲顯示上腔靜脈血流速度0.8 m/s，下腔靜脈血流速度0.4～0.7 m/s，隨呼吸而變化。外管道通暢，無(wú)血栓形成，管道窗口直徑0.34 cm，血流右向左分流。肺靜脈回流無(wú)梗阻，心室射血分?jǐn)?shù)＞0.60。心電圖未見(jiàn)明顯心律失常。生長(zhǎng)發(fā)育正常，活動(dòng)自如，經(jīng)皮氧飽和度＞0.90，無(wú)慢性滲出、蛋白丟失腸病等并發(fā)癥，無(wú)中期死亡。可見(jiàn)改良外管道Fontan術(shù)適用于治療無(wú)脾或多脾綜合征型復(fù)雜先心病，術(shù)后心律失常發(fā)生率低。/**/